Nahat

Atresia trikuspid (TA)

Apa itu atresia trikuspid?

Tricuspid atresia (TA) adalah kelainan jantung kongenital (sekarang saat lahir) yang terjadi akibat perkembangan abnormal jantung janin selama 8 minggu pertama kehamilan. Katup trikuspid, biasanya terletak di antara atrium kanan dan ventrikel kanan, tidak berkembang dengan baik selama kehamilan.

Biasanya, darah kaya oksigen (biru) kembali ke atrium kanan dari tubuh, berjalan ke ventrikel kanan, kemudian dipompa melalui arteri pulmonalis ke paru-paru di mana ia menerima oksigen. Oksigen kaya (merah) darah kembali ke atrium kiri dari paru-paru, masuk ke ventrikel kiri, dan kemudian dipompa melalui aorta ke tubuh.

Pada atresia trikuspid, bagaimanapun, hal berikut terjadi:

  • Perkembangan katup trikuspid yang tidak tepat. Katup trikuspid tidak terbentuk sama sekali, dan sebaliknya sepetak tisu hadir di tempatnya. Piring jaringan ini mencegah darah miskin oksigen (biru) mengalir dari atrium kanan ke ventrikel kanan dan ke paru-paru sebagaimana mestinya.

  • Ventrikel kanan mungkin terbelakang.

  • Bukaan mungkin ada di dinding atrium dan ventrikel (defek septum atrium dan ventrikel), sehingga darah kaya oksigen (biru) dan darah kaya oksigen (merah) bercampur satu sama lain.

  • Ductus arteriosus paten juga memungkinkan darah mengalir dari aorta ke arteri pulmonalis dan menerima oksigen dari paru-paru.

Atresia trikuspid membentuk 1 sampai 2 persen dari semua kasus penyakit jantung kongenital. TA terjadi sama pada anak laki-laki dan perempuan.

Apa yang menyebabkan atresia trikuspid?

Jantung terbentuk selama 8 minggu pertama perkembangan janin. Di TA, selama periode perkembangan ini, katup trikuspid tidak berkembang dengan baik. Perkembangan ventrikel dipengaruhi oleh darah yang mengalir melewatinya, dan karena tidak ada darah yang bisa melewati katup trikuspid, ventrikel kanan tetap kecil.

Beberapa cacat jantung bawaan mungkin memiliki kaitan genetik, baik yang terjadi karena cacat pada gen, kelainan kromosom, atau paparan lingkungan, yang menyebabkan masalah jantung terjadi lebih sering pada keluarga tertentu. Sebagian besar waktu, cacat jantung ini terjadi secara sporadis (secara kebetulan), tanpa alasan yang jelas untuk perkembangannya.

Mengapa atresia trikuspid menjadi perhatian?

Cacat jantung ini menyebabkan anak menjadi sianotik (biru) karena kombinasi darah kaya oksigen (biru) dan kaya oksigen (merah) meninggalkan jantung dan masuk ke tubuh. Seberapa banyak oksigen atau berapa sedikit oksigen yang berada di aliran darah tergantung pada sejumlah faktor. Beberapa anak hanya akan sedikit sianotik, sementara yang lain tidak akan memiliki cukup oksigen dalam darah untuk memenuhi kebutuhan tubuh.

Apa saja gejala atresia trikuspid?

Gejala dicatat segera setelah lahir. Berikut ini adalah gejala atresia trikuspid yang paling umum. Namun, setiap anak mungkin mengalami gejala secara berbeda. Gejalanya bisa meliputi:

  • Warna biru pada kulit, bibir, dan kuku

  • Bernafas cepat

  • sesak napas

  • Denyut jantung cepat

  • Dingin, kulit keruh

Gejala TA mungkin menyerupai penyakit medis lainnya atau masalah jantung. Selalu konsultasikan dengan dokter anak Anda untuk diagnosis.

Bagaimana atresia trikuspid didiagnosis?

Seorang ahli jantung anak dan / atau ahli neonatologi mungkin terlibat dalam perawatan anak Anda. Seorang ahli jantung anak spesialisasi dalam diagnosis dan pengelolaan medis cacat jantung bawaan, serta masalah jantung yang mungkin berkembang kemudian di masa kanak-kanak. Seorang neonatologist mengkhususkan diri pada penyakit yang mempengaruhi bayi baru lahir, baik prematur maupun jangka panjang.

Sianosis adalah indikasi utama bahwa ada masalah dengan bayi Anda. Dokter anak Anda mungkin juga mendengar gumaman jantung saat melakukan pemeriksaan fisik. Murmur jantung hanyalah suara yang disebabkan oleh turbulensi darah yang mengalir melalui bukaan yang memungkinkan darah bercampur.

Tes diagnostik untuk penyakit jantung kongenital bervariasi menurut usia anak, penyakit klinis, dan preferensi institusional. Beberapa tes yang mungkin direkomendasikan meliputi:

  • X-ray dada - tes diagnostik yang menggunakan sinar X sinar tak terlihat untuk menghasilkan gambar jaringan internal, tulang, dan organ ke dalam film.

  • Elektrokardiogram (EKG atau EKG) - tes yang mencatat aktivitas listrik jantung, menunjukkan ritme abnormal ( aritmia atau disritmia), dan mendeteksi tekanan otot jantung.

  • Echocardiogram (echo) - prosedur yang mengevaluasi struktur dan fungsi jantung dengan menggunakan gelombang suara yang terekam pada sensor elektronik yang menghasilkan gambar bergerak dari katup jantung dan jantung.

  • Kateterisasi jantung - kateterisasi jantung adalah prosedur invasif yang memberi informasi sangat rinci tentang struktur di dalam jantung. Di bawah sedasi, tabung kecil dan tipis fleksibel (kateter) dimasukkan ke dalam pembuluh darah di selangkangan, dan dipandu ke bagian dalam jantung. Pengukuran tekanan darah dan oksigen diambil di empat bilik jantung, serta arteri pulmonalis dan aorta. Pewarna kontras juga disuntikkan untuk lebih jelas memvisualisasikan struktur di dalam hati.

Pengobatan atresia trikuspid:

Pengobatan spesifik untuk TA akan ditentukan oleh dokter anak Anda berdasarkan:

  • Usia anak Anda, kesehatan secara keseluruhan, dan riwayat kesehatan

  • Tingkat penyakitnya

  • Toleransi anak Anda untuk pengobatan, prosedur, atau terapi tertentu

  • Harapan untuk perjalanan penyakit

  • Pendapat atau preferensi anda

Anak Anda kemungkinan besar akan dirawat di unit perawatan intensif (ICU) atau perawatan khusus pembibitan begitu gejala dicatat. Awalnya, anak Anda mungkin ditempatkan pada oksigen, dan bahkan mungkin menggunakan ventilator, untuk membantu pernapasannya. Obat intravena (IV) dapat diberikan untuk membantu jantung dan paru-paru berfungsi lebih efisien.

Aspek penting lainnya dari perawatan awal meliputi:

  • Prosedur kateterisasi jantung dapat digunakan sebagai prosedur diagnostik, serta prosedur perawatan awal untuk beberapa cacat jantung. Prosedur kateterisasi jantung biasanya dilakukan untuk mengevaluasi defek dan jumlah darah yang dicampurkan.

  • Sebagai bagian dari kateterisasi jantung, prosedur yang disebut septostomi atrium balon dapat dilakukan untuk memperbaiki darah kaya oksigen (merah) yang kaya oksigen dan darah kaya oksigen (biru).

    • Kateter khusus dengan balon di ujung digunakan untuk membuat atau memperbesar lubang di septum atrium (dinding antara atrium kiri dan kanan).

    • Kateter dipandu melalui foramen ovale (hadiah pembukaan kecil di septum atrium yang menutup segera setelah lahir) dan ke atrium kiri.

    • Balon itu menggelembung.

    • Kateter dengan cepat ditarik kembali melalui lubang, ke atrium kanan, memperbesar lubang, memungkinkan darah bercampur antara atrium.

  • Obat intravena (IV) yang disebut prostaglandin E1 diberikan agar duktus arteriosus tidak menutup.

Duktus arteriosus (hubungan normal antara aorta dan katup pulmonal) kemungkinan akan dekat jika infus prostaglandin E1 dihentikan. Jalur lain bagi darah untuk mencapai paru-paru untuk menerima oksigen harus dilakukan dengan pembedahan.

Serangkaian operasi dilakukan dalam dua tahun pertama kehidupan yang akan mengarahkan ulang darah sehingga cukup banyak oksigen ditambahkan ke aliran darah untuk memenuhi kebutuhan anak.

Setiap operasi dilakukan dengan anestesi umum. Jenis operasi meliputi:

  • Blalock-taussig shunt
    Operasi pertama menciptakan jalur darah untuk mencapai paru-paru. Sambungan dibuat antara arteri pertama yang bercabang dari aorta (disebut arteri subklavia kanan) dan arteri pulmonalis kanan. Beberapa darah yang melewati aorta ke arah tubuh akan "shunt" melalui hubungan ini dan mengalir ke arteri pulmonalis untuk menerima oksigen. Namun, anak tersebut masih memiliki kadar sianosis tertentu karena darah kaya oksigen (biru) dari atrium kanan dan darah kaya oksigen (merah) dari sisi kiri campuran jantung dan mengalir melalui aorta ke tubuh.

  • Glenn shunt
    Operasi kedua, sering dilakukan pada usia sekitar 4 sampai 12 bulan, menggantikan pirau Blalock-Taussig dengan koneksi lain ke arteri pulmonalis. Dalam operasi ini, shunt Blalock-Taussig dikeluarkan, dan vena kava superior (vena besar yang membawa darah miskin oksigen dari kepala dan lengan ke jantung) terhubung ke arteri pulmonalis kanan. Darah dari kepala dan lengan secara pasif mengalir ke arteri pulmonalis dan berlanjut ke paru-paru untuk menerima oksigen. Namun, darah kaya oksigen (biru) yang kembali ke jantung dari tubuh bagian bawah melalui vena cava inferior masih akan bercampur dengan darah kaya oksigen (merah) di jantung kiri dan berjalan ke tubuh, sehingga anak tersebut akan tetap agak sianotik.. Operasi ini membantu menciptakan beberapa koneksi yang diperlukan untuk operasi akhir, prosedur Fontan.

  • Prosedur Fontan
    Operasi ini sering dilakukan pada usia sekitar 18 sampai 36 bulan, dan memungkinkan semua darah yang buruk oksigen (biru) yang kembali ke jantung mengalir secara pasif ke dalam arteri pulmonalis, sangat meningkatkan oksigenasi darah. Glenn shunt, menghubungkan superior vena cava ke atrium kanan, tertinggal di tempat. Sambungan kedua dibuat mengarahkan darah dari vena kava inferior ke arteri pulmonalis kanan atau utama. Hubungan ini dapat tercipta dalam variasi yang sedikit berbeda, tergantung pada metode yang direkomendasikan dokter bedah anak Anda, dan apa yang terbaik untuk anatomi dan tekanan jantung anak Anda yang diukur sebelum operasi berlangsung. Syarat yang sering digunakan untuk menggambarkan variasi Fontan antara lain: klasik, terowongan lateral, dan ekstra jantung.

Perawatan pasca operasi untuk anak Anda:

Setelah operasi, bayi akan kembali ke unit perawatan intensif (ICU) untuk dipantau secara ketat selama masa pemulihan.

Sementara anak Anda berada di ICU, peralatan khusus akan digunakan untuk membantunya pulih, dan mungkin termasuk yang berikut ini:

  • Ventilator - mesin yang membantu anak Anda bernafas saat berada di bawah anestesi selama operasi berlangsung. Tabung plastik kecil dipandu ke tenggorokan dan menempel pada ventilator, yang bernafas untuk anak Anda saat dia terlalu mengantuk untuk bernapas dengan efektif pada dirinya sendiri. Setelah atresia trikuspid, anak-anak akan mendapat manfaat dari sisa ventilator semalam atau bahkan lebih lama sehingga mereka bisa beristirahat.

  • Kateter intravena (IV) - tabung plastik kecil yang dimasukkan melalui kulit ke dalam pembuluh darah untuk menyediakan cairan infus dan obat-obatan penting yang membantu anak Anda pulih dari operasi.

  • Garis arteri - IV khusus ditempatkan di pergelangan tangan atau area lain di tubuh dimana denyut nadi dapat dirasakan, yang mengukur tekanan darah terus menerus selama operasi dan saat anak Anda berada di ICU.

  • Tabung nasogastrik (NG) - tabung kecil dan fleksibel yang membuat perut terkuras gelembung asam dan gas yang mungkin terbentuk saat operasi.

  • Kateter urin - tabung kecil dan fleksibel yang memungkinkan air kencing mengalir keluar dari kandung kemih dan mengukur secara akurat berapa banyak urin yang dibuat tubuh, yang membantu menentukan seberapa baik jantung berfungsi. Setelah operasi, jantung akan sedikit lebih lemah dari sebelumnya, dan oleh karena itu, tubuh mungkin mulai menahan cairan, menyebabkan pembengkakan dan pembengkakan. Diuretik dapat diberikan untuk membantu ginjal membuang cairan berlebih dari tubuh.

  • Tabung dada - tabung drainase dapat dimasukkan untuk menjaga dada bebas dari darah yang jika tidak terakumulasi setelah sayatan ditutup. Perdarahan bisa terjadi selama beberapa jam, atau bahkan beberapa hari setelah operasi.

  • Monitor jantung - mesin yang terus-menerus menampilkan gambar irama jantung anak Anda, dan memonitor detak jantung, tekanan darah arteri, dan nilai lainnya.

Anak Anda mungkin memerlukan peralatan lain yang tidak disebutkan di sini untuk memberikan dukungan saat berada di ICU, atau sesudahnya. Staf rumah sakit akan menjelaskan semua peralatan yang diperlukan untuk Anda.

Anak Anda akan merasa senyaman mungkin dengan beberapa obat berbeda; Beberapa di antaranya menghilangkan rasa sakit, dan beberapa di antaranya menghilangkan kecemasan. Staf juga akan meminta masukan Anda mengenai cara terbaik untuk menenangkan dan menghibur anak Anda.

Setelah keluar dari ICU, anak Anda akan sembuh kembali di unit rumah sakit lain selama beberapa hari sebelum pulang ke rumah. Anda akan belajar bagaimana merawat anak Anda di rumah sebelum anak Anda dipulangkan. Anak Anda mungkin perlu minum obat untuk sementara waktu, dan ini akan dijelaskan kepada Anda. Staf akan memberi Anda petunjuk tertulis mengenai obat-obatan, pembatasan aktivitas, dan janji tindak lanjut sebelum anak Anda dipulangkan.

Bayi yang menghabiskan banyak waktu dengan ventilator, atau yang cukup sakit saat berada di ICU, mungkin mengalami masalah pada awalnya. Bayi-bayi ini mungkin memiliki keengganan oral; Mereka mungkin menyamakan sesuatu yang diletakkan di mulut, seperti empeng atau botol, dengan sensasi yang kurang menyenangkan seperti berada di ventilator. Beberapa bayi hanya lelah, dan perlu membangun kekuatan mereka sebelum mereka bisa belajar memberi susu botol. Strategi yang digunakan untuk membantu bayi dengan gizi adalah sebagai berikut:

  • Formula berkalori tinggi atau ASI
    Suplemen nutrisi khusus dapat ditambahkan ke formula atau ASI terpompa yang meningkatkan jumlah kalori dalam setiap ons, sehingga memungkinkan bayi Anda untuk minum lebih sedikit dan masih mengkonsumsi cukup kalori untuk tumbuh.

  • Pemberian makanan tabung tambahan
    Pemberian pakan diberikan melalui tabung kecil yang fleksibel yang melewati hidung, di bawah kerongkongan, dan masuk ke dalam perut, yang bisa melengkapi atau menggantikan tempat makan botol. Bayi yang bisa minum sebagian dari botolnya, tapi tidak semuanya, bisa diberi makan sisanya melalui tabung makanan. Bayi yang terlalu lelah untuk memberi makan botol sama sekali bisa menerima susu formula atau ASI mereka melalui tabung makanan saja.

Merawat anak Anda di rumah setelah perbaikan bedah TA:

Obat sakit, seperti acetaminophen atau ibuprofen, dapat direkomendasikan untuk menjaga agar anak Anda tetap nyaman. Dokter anak Anda akan membahas pengendalian nyeri sebelum anak Anda dipulangkan dari rumah sakit.

Jika ada perawatan khusus yang diberikan di rumah, petugas keperawatan akan memastikan bahwa Anda dapat memberikannya, atau petugas kesehatan rumah dapat membantu Anda.

Anda mungkin menerima petunjuk tambahan dari dokter anak Anda dan staf rumah sakit.

Prospek jangka panjang setelah perawatan torconpid atresia:

Bayi akan tetap sianotik setelah dua operasi pertama sampai operasi akhir (prosedur Fontan) dilakukan. Anak Anda kemungkinan akan tumbuh dan berkembang lebih lambat daripada rata-rata bayi karena jumlah oksigen yang lebih rendah tersedia untuk kebutuhan tubuh. Setelah prosedur Fontan, ketika tingkat oksigen membaik, banyak anak akan mengalami peningkatan besar dalam pertumbuhan dan perkembangan, dan akhirnya dapat mengejar anak normal.

Setelah setiap operasi, bayi Anda perlu diikuti oleh ahli jantung anak yang akan melakukan penyesuaian terhadap obat-obatan, membantu Anda mengatasi masalah makan, mengukur kadar oksigen, dan menentukan kapan waktunya untuk operasi berikutnya. Beberapa orang dewasa muda adalah kandidat revisi Fontan untuk mencegah perkembangan yang cepat dari beberapa komplikasi jangka panjang dan / atau menunda kebutuhan akan transplantasi jantung.

Ada risiko signifikan untuk perkembangan progresif komplikasi dengan penuaan, seperti: gagal jantung, disritmia, enteropati yang kehilangan protein, kongesti hati / sirosis, dan varises.

Kehamilan dan operasi non-jantung lainnya menimbulkan risiko besar dan memerlukan evaluasi dan diskusi hati-hati dengan kardiolog bawaan.

Perawatan tindak lanjut secara teratur di pusat perawatan jantung kongenital anak-anak atau orang dewasa harus berlanjut sepanjang umur individu.

Konsultasikan dengan dokter anak Anda mengenai pandangan spesifik untuk anak Anda.